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概述
三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，是指三尖瓣叶未附着于正常的三尖瓣环位置，而是附着于右心室壁的一种先天性心脏畸形。
多数为后叶以及隔叶下移，下移的瓣叶附着于房室环以下的室间隔和右室壁上。
三尖瓣部分或全部下移（前瓣同样可以下移）至右心室；下移的瓣叶常发育不全，表现为瓣叶短小或缺如，隔叶与室间隔紧密粘连而使瓣叶游离部显著下移，或隔叶起始部虽近于瓣环，但体部与室间隔粘连而使瓣尖下移。
常合并肺动脉瓣狭窄或闭锁。三尖瓣前叶较长，形似“蓬帆状”，与下移的隔叶和后叶形成流入口，三尖瓣环至三尖瓣口形成房化右心室，与固有心房形成功能右心房，功能右心房扩大。
房化右心室与原有右心房共同构成巨大的右心房，而三尖瓣叶远端的右心室腔则变小。
临床表现
①胎儿期：在胎儿期，表现为右心房明显扩张及心功能不全，出现胎儿水肿(腹水和胸腔积液等)，可同时合并心房扑动。妊娠晚期，可出现重度肺动脉狭窄，甚至肺动脉闭锁。
②新生儿期：表现生后即出现症状的，常有明显的心脏扩大和双肺发育不良。三尖瓣下移畸形由于右心房的大量三尖瓣反流，张力高，新生儿无法关闭卵圆孔，右心房的乏氧血与左心房的富氧血混合，导致血氧量降低。
重症新生儿由于左心排血量会显著下降，导致严重青紫及代谢性酸中*。常死于心脏扩大导致的肺发育不良。
③成人期：表现为呼吸短促、乏力、发绀、右心衰竭等，体检时发现心脏扩大、心尖搏动减弱，胸骨左缘第3、4肋间可闻及粗糙而长的收缩期杂音，并可扪及震颤。
二维超声表现
胎儿、成人正常的三尖瓣位置比二尖瓣位置稍接近心尖一点，这是正常解剖一定要记住。
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胎儿期的距离改变细微，三尖瓣下移不明显，仅少许三尖瓣反流，同时心脏扩大不明显的，产前三尖瓣下移诊断困难。
中孕时，三尖瓣隔叶附着点向心尖方向下移，距二尖瓣前叶附着点≥3mm，晚孕时，≥5mm可诊断Ebstein畸形。
胎儿期四腔心切面表现为右心增大，尤以右房增大为主，三尖瓣明显下移至右心室，心胸比例明显增大，常伴发肺动脉闭锁和右心室流出道梗阻。
胎儿期：严重的三尖瓣反流、三尖瓣下移室间隔变薄心室房化和右房明显增大是Ebstein畸形的重要证据。
病例一：孕4周三尖瓣隔叶附着点向心尖方向下移，距二尖瓣前叶附着点6mm
病例二：孕3周三尖瓣隔叶附着点向心尖方向下移，距二尖瓣前叶附着点7.8mm
成人四腔心切面显示三尖瓣隔叶附着点向心尖方向下移，距二尖瓣前叶附着点＞15mm，三尖瓣前叶附着点仍位于瓣环部，瓣叶冗长，部分可粘附于右心室心肌上，右心室两腔心切面显示后叶下移，接近右心室心尖小梁部。
三尖瓣瓣叶增大，功能右心房明显增大。
病例一：男性，61岁三尖瓣隔叶附着点向心尖方向下移，距二尖瓣前叶附着点38.9mm（隔瓣和后瓣下移）
病例二：女性，57岁三尖瓣隔叶附着点向心尖方向下移，距二尖瓣前叶附着点3.9mm
多普勒超声表现
胎儿期彩色多普勒与频谱多普勒显示三尖瓣严重反流，反流束宽大、明亮，常达心底部。成人在三尖瓣口右心房侧可记录到收缩期三尖瓣反流信号。
彩色多普勒血流显像可判定三尖瓣反流以及反流程度、反流束起源，表现为收缩期右心房内出现起源于下移三尖瓣口的蓝色反流束，反流束起源点明显低于正常位三尖瓣。
血流动力学类似的疾病
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三尖瓣发育不良或装置异常及相关疾病继发导致三尖瓣关闭不全的血流动力学改变类似Ebstein畸形。
主要特点是三尖瓣的明显增厚、结节状改变、瓣叶脱垂或腱索断裂关闭不全等征象，但三尖瓣附着点无明显下移，由于三尖瓣关闭不全大量反流，右心房及体静脉压力升高，右心室舒张末压力增高，而导致右房、右室明显增大。
三尖瓣缺如和切除术后的血流动力学改变类似Ebstein畸形。
结合相关文献可以逻辑的分析其血流动力学改变及相关并发症的产生原理：静脉注射*品(IVDU)的增加，三尖瓣的感染性心内膜炎(IE)发病率也有所增加。
临床手术方式包括TV修复、TV置换和TV切除术等，IVDU者常选择三尖瓣切除术。Arbulu等研究发现对于多数患者瓣膜切除术是可耐受的，但仍有11%的患者需再次手术治疗继发性右心衰竭。
三尖瓣切除术后右心房的压力急剧增加，若术前患者有肺动脉高压可以直接导致右心衰竭；右心房压力骤增，右心房-左心房压力差骤增可导致卵圆孔瓣重新开放，出现右向左分流，导致低氧血症。这些要点都可用于术前和术后的评估与分析。
来源｜志敏超声作者｜胡志敏转载已获授权，版权归原作者所有-END-
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