左心发育不良综合征
左心发育不良综合征(hypoplasticleftheartsyndrome)是指左心室狭小,伴有主动脉闭锁及二尖瓣狭窄或闭锁。
1.正常四腔心平面上左右心室大小基本相等,左心发育不良胎儿左心室小于正常,严重者左心室极小,不能显示中空的腔室。四腔心切面心腔明显不对称,左心房、左心室明显小于正常,部分病例几乎显示不出左心室腔,右心房明显大于正常。肺动脉轻度扩张。
2.左心房可略小,也可正常大小。
3.升主动脉狭窄,甚至不被显示,这种改变与左心室狭小程度有关。
4.通常,左心室越小,升主动脉狭窄程度越严重;
5.左心室极小或已关闭,升主动脉就难以甚至不能显示。
6.如果二尖瓣有纤维化狭窄、关闭不全等畸形,左房及左室反而偏大,但不能观察到二尖瓣血流。
7.左心发育不良胎儿四腔心平面上往往只见右心单一房室血流。
8.在心房水平,可有左向右分流,三血管平面上见有主动脉弓返流彩色血流信号,其色彩与肺动脉血流色彩相反,说明主动脉弓的血流不是流向降主动脉,而是由动脉导管返流而来9.另外,由于左心狭小,心轴明显偏左。
9.若发生右心充血性心衰,声像图可显示右房、右室扩张,三尖瓣关闭不全和收缩期返流信号。严重时还可出现胎儿水肿。
10.二尖瓣闭锁时,二尖瓣显示一强回声带状结构,无启闭运动。
11.主动脉明显小于正常,主动脉闭锁时,升主动脉难以显示。
12.主动脉弓发育不良,内径小。
13、彩色多普勒:动脉导管内血流反流入主动脉弓及升主动脉内,左侧房室瓣血流缺如,右侧房室瓣血流增大。
14、左室腔较大者,心室舒缩明显减弱,心内膜面因心内膜纤维化而回声增强。
经典总结二维
1.小、厚壁、高回声、收缩无力的左室。左室缺如或微小左室以及二尖瓣前叶小于5mm是左心室发育不良的诊断。
2.二尖瓣发育不良伴或不伴有可测量的血流,瓣叶运动微弱。
3.房室瓣的地方出现高回声束(此为二尖瓣或三尖瓣闭锁的典型发现)
4.主动脉瓣的前向血流缺如,瓣叶运动微弱。
5.升主动脉不同程度的发育不良(小升主动脉或升主动脉不可见),仅在彩色或脉冲多普勒显示时可能见少量血流经过升主动脉。主动脉根部小于5mm符合主动脉闭锁。
6.左房小,卵圆孔开放。
7.右房,右室,肺动脉干增大或在正常范围。
彩色多普勒:
1.卵圆孔水平左向右分流,三尖瓣可见返流,主动脉峡部逆流灌注降主动脉。
2.可伴或不伴有室间隔缺损。
3.在功能性左心发育不良的病例中,左心室、主动脉瓣和二尖瓣的大小低于第三个百分位数但是可见一可测量的前向血流经过主动脉
左心发育不良综合征
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