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三房心（cortriatriatum）是指一侧心房被纤维肌肉隔膜分为副房和真心房，其发病率较低，约占先天性心脏病总数的0.1%~0.4%；其中右侧三房心很罕见，仅占三房心患者总数的8%左右。典型的三房心是指左侧三房心，其中二尖瓣和左心耳存在于真心房，位置常偏左、前和下面；四支肺静脉开口的近端腔称为副房（AC），位置相对偏右、后和上面。由于该病分型多样，血流动力学复杂多变，故临床表现各不相同。
一.病理及病理生理
（一）病理解剖与分型
三房心的发病原因不明。目前多认为其发病的胚胎学机制为肺静脉总干退化不全，与左房壁未能完全融合所致，亦有学者认为可能与胚胎发育时原发隔生长异常有关，并可同时累及二尖瓣。单纯性三房心患者的预后主要取决于副房与真左心房之间交通孔的大小。
副房亦被称为共同的肺静脉腔，由于压力较高，壁常厚且腔较大，而真心房由于压力较正常低，壁常较薄，二者之间为一较厚的纤维肌肉隔膜，此隔膜可以是完整的，也可以有一个或多个孔。如果合并有房间隔缺损，在心房水平存在左向右分流，右心房和右心室较正常扩大，而左心室较正常小。虽然副房的压力较高，但肺静脉并无扩张。
三房心的解剖分型方法较多，如Marin-Garcia根据副房与真心房的交通形态将其分为隔膜型，沙漏型和管型；VanPraagh根据有无肺静脉异位引流分为典型型（无肺静脉异位引流）和非典型型（有肺静脉异位引流）。目前以Bank分型最为常用，因该种分型比较符合外科手术中心内探查的基本方法与规律，其分型主要根据以下3点：
（1）真、副房间有无交通；
（2）是否合并房间隔缺损及其位置、数目；
（3）副房是否接受全部或部分肺静脉血液回流。
Bank根据副房接受肺静脉回流的程度分为部分型(I型)和完全型(II型)（图1）；其中又根据真、副房间有无交通再分为2个亚型：A型（与真房相通的有交通型），B型（与真房不通的无交通型）。
图1左侧三房心Bank分型示意图
三房心的解剖分型是结合临床实际的基本分型，不可能包括所有三房心的解剖改变，如有些三房心患者可合并部分的肺静脉异位引流等。
右侧三房心罕见，右房异常隔膜来源于右静脉窦。
（二）病理生理
三房心病理生理变化和临床症状出现时间主要取决于左心房纤维肌肉隔膜交通孔的大小、房间隔缺损（ASD）的大小、位置以及由此产生的一系列血液动力学的变化。典型的三房心由于肺静脉血自副房进入真左心房受阻而引起肺静脉压力升高，导致肺淤血、肺水肿，并逐渐产生肺动脉高压，最终导致右心衰竭。交通孔越小，血流动力学的改变越严重。
当合并ASD时，肺静脉梗阻得以减轻，如ASD位于右心房之间与副房之间，心房水平出现左向右分流，右心容量负荷增加，除肺淤血外又可出现肺充血的改变，临床上类似ASD合并部分型肺静脉异位引流。左心房之间，心房水平出现双向分流或右向左分流，临床上出现紫绀。若三房心合并严重的心脏畸形，三房心的病理生理改变可以被掩盖，代之以其他严重心脏畸形产生的一系列病理生理变化。
二.超声心动图检查
M型超声无特异性表现，虽然有时能显示隔膜的活动曲线，但不具有特异性，易与肺静脉畸形引流等混淆，通常对本病的诊断价值不大。
(一)二维超声心动图
二维超声心动图可清晰显示心血管内各部位的形态结构，观察心房内隔膜的位置、交通口的大小，确定隔膜与周围心血管结构的关系、合并存在的其它心血管畸形等，与彩色多普勒检查相结合，已成为正确诊断本病形态结构及其血流动力学变化的首选方法。对经胸显示图像质量欠佳或合并复杂畸形、难以明确诊断的患者，必要时可采用经食道超声检查，多可获得清晰图像，其表现与经胸二维超声相似，通过与彩色多普勒检查相结合，有助于明确诊断。
最佳断面为左心室长轴和四腔心断面（图2），可显示出左心房内有已左右横向的隔膜样回声，左心房腔形成前下和后上两个部分，一般隔膜位于房间隔中下部、左心房游离壁及主动脉后壁之间。其中隔膜的一端多位于靠近卵圆窝的房间隔部位，一端位于左心耳后上方的左房游离壁，另外一端位于主动脉无冠窦后上方的主动脉后壁。
图2左室长轴切面和心尖四腔心切面观察左房内隔膜
从左心室长轴断面观察，通常可显示左心房内隔膜的矢状切面，隔膜呈拱形向二尖瓣口方向膨出，真房内径多小于副房，交通口可位于隔膜的中部或一侧边缘，如交通口为侧孔，一般位于主动脉后壁的下方。
从四腔心断面观察，显示隔膜位于左肺静脉下方与左心耳上方之间，副房压力升高，房间隔向右心房侧膨出。
合并房间隔缺损时，右心房、右心室增大，房间隔缺损的部位可以在副房和右心房之间，也可在固有房。
部分三房心的交通口位置靠近左房游离壁，交通口一般较大，副房压力多不高，心房扩大不明显，从四腔心断面观察时，隔膜较平直。
交通口多位于隔膜的中部（图3），交通口的大小与副房是否扩大以及左心室舒张期充盈量多少等有关。如交通口小于10mm，则副房多明显增大，真房受压，血流量减少，二尖瓣口开放幅度减低，左心室充盈量不足，内径相对减小，右心房、室的内径可不同程度地扩大。二尖瓣瓣口无黏连、增厚的表现。
图3胸骨旁四腔心切面观察三房心交通口
(二)多普勒超声心动图
彩色多普勒于左心室长轴、心尖四腔心断面（图4），可显示从副房通过交通口到真房的异常高速血流，在交通口的副房侧可探及血流汇聚现象，并形成色彩亮度不同的层流区域，血流通过交通口达到真房，由狭窄的交通口流出，呈喷射状，亮度增加，呈五彩镶嵌色，边缘较为清晰，借此可确定交通口的内径。
图4左心室长轴切面和旁四腔心切面观察交通口血流束
连续多普勒超声（图5）可测量由副房通过交通口达到真房的血流速度，计算出两侧腔室的压差。
图5连续多普勒超声
（三）经食道超声心动图
经胸超声心动图未能确诊的三房心经食管超声心动图（TEE）得以确诊，这不失为一种提高三房心诊断率的方法。
由于左心房位于TEE图像的近场，且不受肺气等干扰，可清晰显示左房内隔膜的位置、交通孔的大小以及四支肺静脉开口的位置、房间隔有无缺损等（图6），不但有利于三房心的诊断和分型，还可为外科手术决策提供许多重要信息。
图6TEE显示左房内隔膜
（四）实时三维超声心动图
图7实时三维超声心动图
（五）三房心类型的超声诊断
根据超声对肺静脉开口的观察，有时可确定完全型和部分型左侧三房心，前者的四条肺静脉均位于副房，后者的肺静脉分别进入真房和副房。左侧三房心以完全型多见，部分型极为少见。
右侧三房心很少见，其交通口多位侧孔，隔膜的一端多位于下腔静脉缘，另一端位于房间隔右心房侧的不同水平。对于部分经胸超声显示不清的患者，可采用剑突下四腔心断面观察隔膜的起始部位。
三.治疗方式
不管哪种类型，若无交通或交通口大小＜3mm，早期病死率均较高，故一旦确诊，多需尽快择期手术。三房心的手术治疗原则为切除左房内隔膜，解除梗阻，并修补房间隔缺损。近年来国外有报道利用球囊扩张交通口以解除真、副房间血流的梗阻，随访效果较满意，并避免了开胸手术，但该种技术仅适用于真、副房间有交通且不合并其它心内畸形者，对于不伴房间隔缺损，且真、副房交通口较大者，可随访观察、无需手术治疗。如病人合并其他心内畸形，术中应一并纠正。
四.术中超声心动图检查
三房心的手术操作并不复杂，但若手术中显露不清，隔膜切除不够彻底，遗留有残存的隔膜时，术后仍会发生肺静脉回流受阻，在随访中有再次手术的可能。术后TEE检查，除协助进行心腔内排气、评估心脏容量负荷及射血分数外，最重要的便是评估有无隔膜残留。对有房间隔缺损的患者，应评估房室间隔连续性。
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