知名研究白癜风专家 http://news.39.net/bjzkhbzy/171218/5941698.html⊙作者/康素玲⊙单位/医院
病例1
新生儿，男，呼吸困难、紫绀入院，血氧饱和度减低，需要持续给氧。超声所见1.左室长轴切面右室内径明显增大，室间隔与主动脉前壁夹角增大。思路：室间隔连续完整，室水平无分流，可排除法洛四联症等动脉圆锥畸形。房间隔缺损？肺动脉瓣狭窄？复杂畸形？2.大动脉短轴右室流出道内径明显增宽，主肺动脉内径增宽。思路：右心负荷增加，排除了肺动脉瓣狭窄，是房间隔缺损？为什么会紫绀？3.四腔心切面左房内未见肺静脉开口，右心房室明显增大，CDFI示三尖瓣大量反流，CW示三尖瓣跨瓣压差约mmHg，估测肺动脉收缩压约mmHg。思路：一定有较大量的左向右分流，才会有右心大、肺动脉高压的表现。肺静脉异位引流？部分性？完全性？4.剑下切面显示卵圆孔未闭，约4mm，呈右向左分流，右房增大，左房缩小，左房内未见肺静脉开口。5.剑下切面显示肺静脉汇成共同静脉腔。6.剑下切面共同静脉腔通过奇静脉汇入下腔静脉。7.剑下切面奇静脉增宽、位于下腔静脉与腹主动脉之间，下腔静脉内血流速度增快。视频1和2剑下切面发现肺静脉汇成共同静脉腔、引流入下腔静脉超声诊断先天性心脏病完全性心下型肺静脉异位引流（引流入下腔静脉）卵圆孔未闭，房水平右向左分流三尖瓣大量反流肺动脉高压
病例2
新生儿，男，紫绀、氧分压低，需要呼吸机维持呼吸。超声表现右心大、肺动脉增宽、房水平右向左分流同前一病例。第二肝门切面：门静脉主干及左右支均增宽明显、流速增快，共同静脉腔通过奇静脉汇入门静脉。视频3门静脉左右支增宽视频4共同静脉腔向下引流视频5共同静脉腔汇入门静脉，入口处色彩明亮，血流速度增快、狭窄超声诊断先天性心脏病完全性心下型肺静脉异位引流（引流入门静脉）卵圆孔未闭，房水平右向左分流
病例讨论
正常情况下，四支肺静脉均应引流入左心房。肺静脉异位引流，指肺静脉中的一部分或全部未与左房连接，可分为部分性肺静脉异位引流（PAPVC）和完全性肺静脉异位引流（TAPVC）。完全性肺静脉异位引流指四条肺静脉形成共同肺静脉干，未引流入左心房，而通过不同途径引流入右心房，右心房内的动静脉混合血一部分经三尖瓣入右心室、肺动脉，一部分经房间隔缺损引流入左心房供应体循环。根据引流途径不同分为四型：（1）心上型：肺静脉-共同肺静脉干-垂直静脉-左无名静脉-上腔静脉-右心房（见示意图A）（占多数），或共同肺静脉干-奇静脉-上腔静脉，或共同肺静脉干直接汇入上腔静脉；（2）心内型：肺静脉-共同静脉干-冠状静脉窦-右心房（见示意图B），或者肺静脉--右心房（见示意图C）；（3）心下型：肺静脉-共同静脉干-下腔静脉（或经过门静脉进入下腔静脉）-右心房（见示意图D）；（4）混合型：两侧肺静脉通过上述多条的途径引流入右心房。因肺静脉血引流入右心房，存在大量左向右分流，所以右心房室明显增大，并且通常合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，呈右向左分流。所以左心系统的血液是混合血，含氧量低，患者会出现紫绀等缺氧的表现。完全性肺静脉异位引流示意图。A为心上型，B、C为心内型，D为心下型TAPVC发病率低、畸形复杂，诊断相对困难。但是该畸形往往会有很多间接征象，当我们发现一些间接征象时，要学会思考，通过蛛丝马迹发现真相。心上型会出现上腔静脉增宽，胸骨上窝可以发现降主动脉左侧血流方向向上的垂直静脉；心内型可以发现冠状静脉窦增宽；心下型可以发现增宽的门静脉或下腔静脉等。本文病例1下腔静脉增宽、血流速度增快，病例2门静脉明显增宽，均是重要的间接征象，结合房水平右向左分流，要考虑肺静脉异位引流的可能。当发现右心明显增大、房水平右向左分流，以及上述一些间接征象时，要仔细观察肺静脉的引流部位，观察左房内有无肺静脉开口。同时临床症状、体征也是重要的线索，新生儿出生即有严重的紫绀等缺氧表现，并且难以纠正。本文两例心下型TAPVC均为男性，文献报道TAPVC几乎均为男性。TAPVC因存在大量右向左分流，所以新生儿期即出现紫绀等缺氧症状，往往比较严重，CTA、MRA等检查受到限制，超声是其主要诊断工具。该病一旦确诊应尽早手术治疗。参考文献1.刘延岭，熊鉴然.临床超声心动图学[M].北京：科学出版社，.第三版2.郭万学，燕山，杨涴宜等.超声医学[M].北京：人民*医出版社，.第六版曹铁生，段云友.多普勒超声诊断学[M].北京：人民卫生出版社，.第二版
学术主编/刘德泉
责任编辑/苏姗
投稿邮箱/
.
