是一个致力于先天性心脏病术前术后全流程康复管理的专业先心交流平台，具有医学讲座、预约挂号、咨询答疑等多个功能板块。
先心管家导语：
先天性心脏病根据病情的复杂程度，可分为简单先心病和复杂先心病。复杂性先心病约占先心病总数的20%。由于病情比较复杂，危害较大，治疗难度也大大增加。但除了极少数以目前的医疗技术水平尚无法手术治愈，医院对复杂性先心病的手术矫治成功率，已达95%以上。
复杂先心病，是指同时出现两个、或两个以上不同类型的结构畸形的先心病。常见的复杂性先心病有法洛四联症、完全型心内膜垫缺损、右心室双出口，和大动脉转位等。
法洛氏四联症（TOF）
法洛四联症是最常见的紫绀型先心病，发病率占先心病的7-10%，患儿大多在1岁以前因缺氧发绀被发现。它包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。
患儿发绀明显，并且在哭闹和活动时加重。呼吸困难和缺氧性发作大部分在出生后6个月开始出现，即青紫加重，呼吸增快，严重时甚至晕厥。年长一些的患儿喜欢蹲踞，生长发育迟缓，常有杵状指（趾）。
法四患儿如果症状不严重，一般建议可在6个月大时实施手术；但对于缺氧发作频繁，或者缺氧症状严重的患儿，则不需要考虑手术年龄。
完全型心内膜垫缺损（ECD）
完全型心内膜垫缺损，是由心内膜垫发育异常所导致的一组心脏畸形。它的形态特点是房室间隔消失，仅有一组房室瓣，而且在其上、下方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损。有一半以上的患者合并先天愚型。
由于存在心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室的压力几乎相等，所以患儿在出生时就存在肺动脉高压，心力衰竭也呈现进行性加重；呼吸加速，心脏增大，并可出现口唇青紫等缺氧发作症状，早期死亡率高。
患儿一般在出生2～4月就出现典型的充血性心力衰竭症状，以及反复的上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、多汗等。因此需要及早手术，通常在4～6个月内手术。如果不及时治疗，患者很快会发展为严重的肺动脉高压，可能失去手术机会。
右心室双出口（DORV）
右心室双出口：顾名思义，主动脉和肺动脉均开口于右心室，且室间隔缺损为左心室血流的唯一出口。左心室血流只有通过室缺到达右心室后，才能进入主动脉。所以患者的左心室血液和右心室血液在右心室内混合后，混合血进入主动脉和肺动脉，造成患者出现缺氧发绀和充血性心力衰竭的症状。
目前对于右心室双出口的低龄患儿，可对其实施大动脉调转术，效果更佳。对于大龄患儿的手术，取决于肺动脉压力。如果肺动脉高压严重，手术的危险性也很高。
右心室双出口手术治疗的死亡率较高。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡；出生后2个月以内施行根治术，手术死亡率曾高达50%，因此经常需要先施行姑息手术，如肺动脉环扎术或体肺循环分流术，以延长生命。近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10%左右。
大动脉转位（TGA）
大动脉转位是新生儿期较常见的一种复杂性心脏畸形，约占先心病总数的5%～7%，居紫绀型先心病的第二位。是指主动脉与右心室相连，而肺动脉与左心室相连，造成体循环与肺循环的异常。
大动脉转位如果不及时治疗，出生后1周内死亡率高达30%，1个月内死亡率50%，6个月内死亡率达到70%。但如果及时发现并进行手术矫治，术后护理得当，治愈的可能性还是很大的。
文案：薇拉编辑：蜥蜴
（注：本文由整理，图片来源网络，转载请注明出处：先心管家，谢谢！）
呵护先心，伴你同行
先心管家自创建以来，见证了无数先心儿童的成长。有先天性心脏病的儿童，他们本是天使，只是上帝在制作他们的时候，想让他们更加与众不同；心脏上的小窟窿，也是为了让人们用爱去填补。作为一个致力于
