治疗白癜风最好的医院 http://m.39.net/pf/a_4618897.html导语：小儿埃莱尔-当洛综合症又称小儿埃勒斯-当洛综合症，小儿皮肤弹性过度综合症，是一种遗传性结缔组织缺损疾病。主要表现为皮肤松弛下垂，皮肤血管变脆，碰触容易破裂而出现皮肤血肿。全身多关节伸直过度，涉及嵴柱时，会有嵴柱侧凸，伴畸形足。
一、小儿埃莱尔-当洛综合症的常见临床表现可分为
1、典型的：皮肤松弛，瘢痕，关节过度拉伸，脆性增加。
2、过度扩张型：皮肤松弛，丝绒状，关节伸直，容易脱臼。
3、血管型：动脉破裂，增加脆性，静脉曲张。
4、嵴柱后凸形态：嵴柱侧凸，关节过度拉伸，肌肉松弛。
5、关节松弛：关节运动过大，容易脱位，皮肤松弛，高度脆性。
6、皮肤脆弱：下垂，柔软，易碎，还有疝气
二、小儿埃莱尔-当洛综合症的可能病因及其风险因素
（一）可能病因
儿童elley-dandlow综合征的具体病因尚不清楚，人们普遍认为，中胚层细胞发育不全导致各种酶缺陷，导致合成障碍。遗传模式多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和性关联隐性遗传。
（二）风险因素
1、有家族病史。
2、父母近亲属结婚。
三、小儿埃莱尔-当洛综合症典型症状以及并发症
（一）典型症状
1、皮肤的高度弹性：是病人松弛下垂的皮肤最常见的表现，柔软如鹅绒质地。
2、增加皮肤和血管的脆弱性
皮肤血管脆性，易破裂和出现皮肤血肿，轻度外伤时，可引起皮肤撕裂、血肿、伤口愈合缓慢。
3、关节过度伸展
它是本病的重要特征，膝部患者，肘关节伸长超过度，拇指能弯曲到手背接触前臂，其他手指能弯曲到背部也能超过40度。严重的疾病会累及肩部、肘部、臀部、膝盖和其他四肢关节，影响病人的步态或引起关节脱位。当嵴柱受累时可出现嵴柱侧凸，前视高低肩，后视左右不均匀，伴有畸形足。
4、特殊功能：患者额头宽，眼距宽，鼻背宽扁平，斜视或眼睑外翻，牙齿发育不良。
5、其他：由于胃肠道弹性过大，容易出血穿孔，或突出形成袋状，有些病人会有腹痛。
（二）这种疾病的常见并发症如下
1、动脉破裂出血。
2、单侧或多侧小肠疝气。
3、视网膜脱离可引起失明。
4、先天性心脏病伴二尖瓣狭窄和主动脉瘤。
四、小儿埃莱尔-当洛综合症的阶段检查及其检查手段
（一）预期的检查
当皮肤松弛下垂、皮肤血肿、全身多关节拉伸过度、2B面部皮肤、牙齿发育、胃肠道出血穿孔、腹痛等症状时，你需要寻求医疗照顾，医生会先询问一些基本情况，然后会建议病人进行体格检查、血常规检查、免疫检查、X线检查、B超检查、组织病理学检查等进一步阐明病情。
（二）医学检查
医生首先通过详细的身体检查，如视力检查、触诊了解儿童的皮肤外观、关节的特定病理状况，然后用血压计袖带将病人的上臂按压手术，检查其血管的脆弱性，对疾病类型和严重程度进行初步诊断。
（三）实验室检查
1、例行的血液检查：检查贫血、血小板减少、凝血因子异常等，以确定胃肠道是否有出血点。
2、免疫学检查：可确定相应的免疫因子是否异常。
（四）影像学检查
1、X光检查：X光可以检查关节间隙是否扩大和脱位，以及是否需要治疗。
2、超声检查：以确定腹腔是否有出血。
（五）病理检查
医生通过小手术取出患者的小皮组织，送病理切片进行组织病理检查，确定其表皮每层增厚，真皮弹性胶原纤维增生，血管增多，管壁增厚，皮下脂肪减少，是否有假瘤。是诊断用的。
五、小儿埃莱尔-当洛综合症患者的诊断原则
通过对一些病人的基本情况进行调查，如家族病史、父母是否与亲属有亲戚关系等，结合他们的临床症状和体征，并参照一系列检查，如血常规检查、免疫学检查、X线检查、B型超声检查、组织病理学检查等，可作出诊断。
六、小儿埃莱尔-当洛综合症患者的治疗原则及治疗方法
（一）治疗原则
小儿埃莱尔-当洛综合征综合征目前还不能治愈，只能根据患者的具体症状进行相应的症状治疗，以缓解和改善病情。
（二）外科处置
1、伤口缝合：加压包扎减少流血，延长缝合时间，促进伤口愈合。
2、减少关节：脱臼的关节应及时复位并包扎数周以改善关节的恢复。
3、骨科手术：能改善畸形的嵴柱，提高孩子的生活质量。
4、心脏瓣膜置换：改善心脏供血和血的摄入，提高儿童的生活质量。
七、小儿埃莱尔-当洛综合症患者日常生活及饮食管理
（一）生活管理
1、限制运动，但根据医生的建议，运动可能是适当的。
2、孩子需要更多的休息，才能为孩子提供一个安静舒适的环境。
3、减少家具在家中的摆放次数，或在家具上覆盖较厚的布或海绵，以免孩子在碰撞后产生损坏。
4、应该清除孩子经常活动的区域的障碍物。
（二）饮食调理
建议正在哺乳的婴幼儿进行母乳喂养，以满足其成长和发育需要。由于本病多有牙齿发育不良，对已添加辅食或可自食的儿童，食物应温婉易消化，避免刺激胃肠道，注意饮食搭配，达到营养平衡。
（三）饮食建议
1、吃清淡、流质或半流质的食物，如米粥、细面条汤等。
2、适量补充含有优质蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉、丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。肉可以被打成肉末，然后添加到主食中。
3、可以多吃含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜水果和蔬菜，如苹果、橘子、奇异果、芹菜、胡萝卜等。果汁可以压成蔬菜，果汁，或者蔬菜可以剁碎，加入主食。
（四）食物禁忌
1、避免海鲜。
2、不要吃辣的食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。
3、忌食油腻、油炸食品，如肥肉、炸鸡、烧烤等。
4、不要吃生的和冷的食物，如生鱼片、沙拉等。
结语：患者多为2B个面，其牙齿发育不好，少数仍有胃肠道出血穿孔和腹痛。该病一般有创伤性、关节脱位或其他疾病，经过积极有效的治疗，可使患者减轻疼痛，延年益寿。如果没有正规治疗，大多数儿童可能死于并发症或其他疾病。发病率较低，约为1/。
