超声心动图诊断肺动脉瓣重度狭窄合并三尖瓣 [复制链接]

男，6个月大。以“出生后手足发绀5月”收入院

胸部DR示双肺炎症改变。超声心动图：肺动脉瓣结构显示不清，未见活动瓣膜（图1），肺动脉瓣环内径变细，约4～5mm，彩色多普勒显示高速湍流血流信号（图2）；

频谱多普勒示跨瓣血流速度加快，峰速约6.6m/s，峰值压差约mmHg（1mmHg=0.kPa），平均压差约94mmHg；主肺动脉宽约12mm，左肺动脉宽约5.5mm，右肺动脉宽约6mm。肺动脉瓣膜为片状结构，其上可见开口，三维超声心动图下测量瓣口面积约0.1cm2（图3）。三尖瓣呈二叶，瓣膜增厚，回声增强（图4），

开放受限，三维超声心动图下测量瓣口面积约0.4～0.45cm2（图5），前向血流速度加快（图6），

关闭时探及中-重度返流，返流峰速约7.0m/s。右心室壁显著肥厚，约9～10mm，右心增大，以右心房增大为主，大小约32.6mm×32.8mm，右心室内径约10.3mm。房间隔中部可探及回声失落，宽约6～7mm，彩色多普勒探及右向左分流。超声提示：肺动脉瓣狭窄（重度）；三尖瓣二叶式畸形伴重度狭窄及中-重度返流；房间隔缺损（继发孔型），房水平右向左分流。

三尖瓣二叶式畸形是一种罕见的先天性疾病，目前国内外鲜有报道。三尖瓣叶是由内膜和内膜下组织褶合形成的薄膜性结构，附着于三尖瓣环之上，被三个裂分为三个独立的瓣叶，称之为前叶、后叶和隔叶。从胚胎发育过程上看，三尖瓣前叶和后叶是单独来源，其中后叶来源于右侧心内膜垫突起，前叶来源于心内膜垫第5个突起，而隔叶是共同来源，与二尖瓣前叶共同来源于桥瓣，后者的发育异常可同时累及二尖瓣前叶和三尖瓣隔叶。如果缺少一个瓣叶，就会造成三尖瓣二叶式畸形。本患儿肺动脉瓣呈片状结构，其上仅有0.1cm2的小孔，造成右心室心肌显著肥厚。由于存在肺动脉瓣狭窄，故不能用常规的三尖瓣返流峰速方法来估算肺动脉压力程度，但患儿房水平右向左分流，说明右房压力高于左房压力。传统的二维超声心动图仅能观察到三尖瓣及肺动脉瓣瓣膜增厚，回声增强，以及瓣口血流速度加快等，而三维超声心动图可从任意角度并且更加直观的观察二者的结构、形态以及空间位置关系，从而帮助明确诊断。故在心脏结构异常的先天性心脏病中，应结合三维超声心动图等新技术，以弥补传统技术的局限。

病例来源：中国临床医学影像杂志

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