过目不忘的一副ldquo眼镜rdq [复制链接]

女，60岁，劳力性胸闷、气短三年加重一周入院。既往诊断瓣膜性心脏病，二尖瓣脱垂，二尖瓣中度反流。

一副“眼镜”

双束跨瓣血流

经本人会诊纠正诊断：

二尖瓣先天性畸形：双孔二尖瓣

二尖瓣中度反流

双孔二尖瓣是一种极少见的先天性二尖瓣畸形，由Greenfield于年首次报道。双孔二尖瓣发病原因不明，目前普遍认为可能与胚胎发育异常有关。双孔二尖瓣畸形的解剖特点为二尖瓣后叶中央向前延伸至前叶，二者间形成带状纤维桥，将瓣口一分为二。

双孔二尖瓣的血流动力学改变分4种情况：1，二尖瓣返流；2，二尖瓣狭窄；3，二尖瓣返流合并狭窄；4，二尖瓣返流、狭窄均不存在。其中二尖瓣返流是最常见的，同时也是超声发现双孔二尖瓣的首要因素。

二尖瓣观察的内容：二尖瓣的形态、双孔的大小、比例及排列方式、回声强度、启闭情况及血流动力学变化，确定有无瓣膜功能异常。双孔二尖瓣其超声表现为二尖瓣水平短轴切面瓣膜不同程度增厚、回声增强，呈两个分离的瓣口，瓣口大小可以相近也可以不等，可以左右排列，也可以前后或斜行排列，形似“眼镜”样或呈“8”字形。两孔可以不在同一平面显示，此时需要转动探头的角度和方向，仔细观察，以免漏诊。心尖四腔心、两腔心、三腔心切面或其移行切面显示二尖瓣呈双开口，两个瓣口同时开放与关闭，呈“海鸥征”。CDFI：舒张期可见两束前向血流信号经二尖瓣的两个开口由左房进入左室；收缩期则可见两股返流束经闭合不拢的二尖瓣双孔再由左室返流入左房，从而形成特异的“双束跨瓣血流”征象。

诊断双孔二尖瓣畸形时要注意观察二尖瓣本身是否存在其他病变，如：二尖瓣脱垂、二尖瓣前叶裂、二尖瓣瘤、二尖瓣附瓣等，这些合并症均可不同程度的导致血流动力学异常。

双孔二尖瓣畸形瓣口总面积一般均在正常范围，若不存在明显血流动力学异常，不合并其他畸形，一般不需手术处理。双孔二尖瓣无论是否合并其他畸形，一但出现严重的二尖瓣返流，应行二尖瓣置换术。经食道及实时三维超声心动图对双孔二尖瓣畸形的显示更清晰、更直观。