北京有没有专门看白癜风的医院 https://wapyyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html本文作者：z_popeye
年5月25日，医院，手术室。
这是一名体重仅有g的婴儿，此刻，他正安静地睡在手术台上。
消*、铺巾……手术区域终于完整地暴露在视野之下——在婴儿肚脐上方，薄薄一层皮肤之下，一颗泛着青色的小小心脏正在无声地跳动。
患儿异位的心脏在脐上方搏动
睡梦中的婴儿并不知道，在接下来的六小时里，他将经历一次前所未有的挑战，挺过分钟体外循环和73分钟全身停循环，让异位的心脏开启回归胸腔之旅。
监护仪器的滴滴声响起，刚刚出生12天的小生命，迎来了人生的第一场殊死搏斗。
在体表跳动的心脏
心脏外科重症监护病房主治医生*红娟清楚地记得，自己第一次见到这个孩子，是在年5月13日下午五点半。那天，刚好轮到她值班。
在患儿被送入监护病房后，*红娟第一时间查看了他的状态。「哭声很响，体重稍微轻一点，氧饱和度95%，整体情况还可以。」
但随着她掀开盖在患儿身上的薄被，情况一下就变得不同了——这名患儿的心脏居然位于肚脐上方，隔着一层皮肤，搏动清晰可见。
「肯定是心脏异位了。」*红娟立刻将这一情况汇报给心胸外科主任李炘。
对于这名有些特殊的小患者，李炘主任早有准备。
时间回到一个多月以前。年4月9日，一对年轻夫妇来到医院先天性心脏病产前咨询门诊。
在这之前，这对夫妇为了腹中的双胞医院。多次超声结果提示，双胞胎中的一个孩子非常健康，但另一个却可能存在右室双出口、室间隔缺损、升主动脉及主动脉弓发育小等一系列复杂的心脏结构异常。
接诊这对夫妇的正是苏大附儿院心胸外科主任李炘。
李炘主任在讲课中
面对焦急而无措的父母，李炘首先要回答的第一个问题是，这个孩子能保住吗？
根据当时的产检结果，患儿的初步诊断为「右室双出口」。而对于这类疾病，医疗界已经有了较为完善的手术干预措施，疾病预后较好。
在综合评估了产妇和患儿的情况后，李炘首先给出了一个肯定的答案：「强烈建议保留。」
尽管这个答案安抚了年轻夫妇的恐慌，但是，由于产前检查技术的限制，心脏超声的结果很可能并不是最终诊断，在孩子没有出生之前，一切都还存在变数。
产前咨询门诊时，李炘为患儿父母提供的产检咨询表
5月13日13时，这医院剖宫产生下了一对双胞胎。患儿胎龄37+1周，出生体重g，Apgar评分10分，综合情况良好。
医院即刻便为患儿进行了出生后的心脏超声检查，结果提示，患儿存在室间隔缺损、主动脉缩窄、动脉导管未闭、房间隔缺损（继发孔型）等一系列心脏畸形。
随后，医院联合的「先天性心脏病一体化转诊系统」，患儿迅速被转运至医院。下午17时32分，苏大附儿心脏外科监护病房正式收治了这名小患者。
在接到值班医生*红娟的汇报后，李炘主任来到监护室查看了患儿的情况。患儿的心前区呈凹陷状态，心尖搏动位于胸骨正中剑突下缘，脐部上正中至胸骨下缘存在明显的膈肌和腹肌缺损，此外，还存在胸骨裂和胸骨下段缺损……
「是坎特雷尔五联症。」
致命五联症
坎特雷尔五联症（PentalogyofCantrell）是一种极其罕见的先天性心脏畸形，发病率仅在百万分之五。
年，一位名叫Cantrell的医生首次报告了这一疾病。在最初的描述中，五联症指的是腹壁缺损、胸骨下段缺损、膈肌缺损、心包缺损和先天性心脏结构异常。近年来的一些研究发现，坎特雷尔五联症患者可能表现出全部或部分的症状，病情严重程度也因此有所不同。
但因为绝大多数患者都存在腹壁、胸骨、膈肌的一系列缺损，坎特雷尔五联症的一个重要表现是心脏异位。没有了膈肌的阻挡和心包的保护，心脏从胸腔「掉」到腹腔，腹壁肌肉和胸骨的缺损又使得心脏突出于腹部，仿佛在体外跳动。
坎特雷尔五联症患者（右）与正常人（左）的对比
图源：dailyrounds.org
二十多年前，李炘曾经见过一例坎特雷尔五联症（PentalogyofCantrell）患者。「那时候还是个小医生，跟着上级医生接诊过一例这样的患者，但印象已经不深了。」
李炘毕业于复旦大学医学院，曾在上海、香港有过二十余年的工作经历。年，李炘来到苏州，接手苏大附儿心胸外科团队，到现在已有五年时间。
二十多年后，李炘再次遇到坎特雷尔五联症，而这也是苏大附儿心胸外科首次接诊这样的患者。「几乎是没有任何经验的，只能摸着石头过河。」
在大多数情况下，坎特雷尔五联症需要手术干预治疗：首先针对先天性心脏病进行手术治疗，随后修补缺损的胸骨、膈肌和腹壁肌肉，让一颗健康的心脏回归胸腔。
但是，这一疾病的个体差异极大，一些病情较轻的患者，没有接受手术也可以健康成长到十多岁；但也有一些患者，即便接受了手术，预后也并不乐观。
国外一些新闻报道中，有患者存活至11岁甚至青年时期（图源：YouTube视频截图）
李炘主任团队迅速对这名患儿的情况进行综合分析，发现了两个诊疗的难点。
第一个难题，先天性心脏病。
「一般来说，如果坎特雷尔五联症患者的先心病不是那么严重，不对生命造成威胁，那么，我们的早期手术干预主要以修补腹壁肌肉、膈肌为主。」李炘主任这样说。
「修复了肌肉组织的缺损，首先让心脏回到胸腔，而心脏结构的异常，可以再根据长期随访的结果来判断是否需要手术、何时进行手术。」
然而不幸的是，经过苏大附儿院的进一步检查，患儿被诊断出主动脉弓缩窄伴发育不良、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、永存左上腔、左心室流出道狭窄和肺动脉高压。
虽然患儿出生时状态整体良好，仅有心率偏快、呼吸略急促。但入住外科监护室后的第一个晚上，患儿就出现了脉氧下降的紧急情况，而这，正是由于患儿的动脉导管正在逐渐关闭。
胎儿时期，动脉导管连接着肺动脉和主动脉，随着婴儿出生后的第一声啼哭，这一结构将逐渐在功能和解剖上闭合。对于这样一名患有主动脉弓缩窄和室间隔缺损的患儿，动脉导管的闭合将急剧增加心脏的负担，甚至可能出现严重心衰等致命情况。
动脉导管（图源：HenryVandykeCarter-HenryGray()人体解剖学）
面对这样的情况，李炘主任和*红娟医生带领的监护团队给患儿使用了前列地尔维持动脉导管开放，同时密切监测脉氧和血压的变化。但尽管如此，李炘还是做好了准备——这名患儿的心脏问题极有可能需要早期手术介入。
如果真的需要早期手术，那么，诊疗将面临第二个难题——低体重。
患有坎特雷尔五联症的这名患儿是双胞胎中较小的一个，出生体重仅g。而体重越低就意味着手术难度越高，也意味着患儿对手术的耐受性更差。
「举个例子，一般情况下，婴儿主动脉弓的内径在6到7个毫米左右。」心胸外科副主任医师廖健毅介绍，而这名坎特雷尔五联症患儿体重偏低，心脏仅一个鸡蛋般大小，同时由于主动脉弓发育不全，最狭窄处的内径甚至仅有2.0毫米。
「要在这样一个规格的心脏上建立插管、打开心脏、修复缺损、并进行主动脉弓的扩大吻合，需要极佳的手术技术和团队合作。」
两个难题之间彼此牵制：如果想降低手术难度，就要尽可能多给患儿一些时间成长；但严重的先心病又仿佛一颗定时炸弹，时刻危及患儿生命。
是接着等，还是立刻手术？
险棋
诊疗团队兵分两路。
一边，*红娟医生带领着监护团队密切监测着患儿病情变化，及时予以对症处理。持续应用前列地尔维持动脉导管开放，重点
