风湿性二尖瓣狭窄伴关闭不全

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第九十七周胎儿心内膜弹力纤维增生症一 [复制链接]

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心内膜弹力纤维增生症是一种心内膜下弹力纤维及胶原纤维弥漫性增生的病理改变,心力衰竭发作是其致死主要原因。有研究认为心内弹并非一种疾病,而是多种病因作用于有缺陷的心肌形成的病理结局,目前病因尚未完全明了。导致心内弹的病因包括遗传因素、先天性畸形、免疫性疾病、感染性疾病、代谢性疾病、内分泌紊乱等。胎儿期和婴儿早期、生长快速期、心内膜弹力纤维增生的病变活跃,是确诊和死亡率的高发时期。

胎儿期心内弹的典型超声表现为“蛋壳样改变”,即左心显著增大,左心室呈球样改变,心内膜弥漫性增厚,回声增强,心脏搏动减弱,一般参考切面为四腔心切面和双心室短轴切面。

可疑心内弹的病例除应观察其累及范围外,还应对胎儿心功能受损的程度进行综合评估,预测期妊娠结局。

孕19周胎儿,因心脏结构异常来诊。

四腔心切面及双心室短轴切面显示左心室明显增大,心内膜增厚,回声增强,左室壁运动幅度减低,收缩功能降低;心内弹累及二尖瓣腱索及瓣叶,导致二尖瓣开放受限,关闭不拢。

心内弹累及主动脉瓣,导致主动脉瓣重度狭窄,近似闭锁,升主动脉及主动脉弓发育不良,主肺动脉及动脉导管内径增宽。

动脉导管内可见逆向血流信号,提示左室流出道前向梗阻,主动脉由动脉导管逆向灌注。

持续监测发现胎儿静脉导管A波缺失,肺静脉A波反向,主动脉弓内可见逆向血流信号,卵圆孔双向分流,二尖瓣少量反流信号,提示出现心功能受损。

综上,考虑该胎儿为左室心内膜弹力纤维增生症累及二尖瓣瓣环及主动脉瓣环,继而引起二尖瓣重度狭窄及主动脉瓣重度狭窄,近似闭锁,升主动脉及主动脉弓发育不良。

董凤群团队工作地点:石家庄市红旗大街与新石北路交口,医院4楼,胎儿心脏超声科。

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出诊时间:董凤群教授专家诊:周一、、周四全天,周二、周三、周五上午;

普通诊:周一至周日全天。

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