⊙作者/颜明明
⊙单位/医院超声科
患者女，11岁，因胸闷气喘不能平卧就诊。超声心动图所见如下：
左心增大，收缩功能减低
主动脉瓣上隔膜致瓣上狭窄
主动脉瓣右冠瓣未清晰显示（考虑发育不良）
主动脉弓及降部缩窄
视频1左室长轴切面示左心增大，收缩功能减低，主动脉瓣右冠瓣未显示，主动脉瓣上隔膜
视频2大动脉短轴切面示主动脉瓣右冠瓣未显示，同时可见主动脉瓣上隔膜及隔膜处交通口
视频3CDFI示主动脉瓣上隔膜处杂乱高速血流信号
视频4CDFI示主动脉弓降部杂乱高速血流信号
图1主动脉瓣上隔膜处血流频谱
图2降主动脉处血流频谱
根据超声表现，我们认为该病例符合Shone综合征诊断。
病例讨论
Shone综合征是一种非常罕见的先天心脏畸形，最早是年由Shone报道。
经典型Shone综合征主要包括二尖瓣瓣上环、降落伞型二尖瓣、主动脉瓣下狭窄合并主动脉缩窄的四联征。
然而，经典型少见，目前Shone综合征被扩展定义为以多发的左心系统流入道和流出道梗阻畸形。
超声对发现左心系统的梗阻性病变具有优势，可在术前明确诊断。
预后
Shone综合征通常需要手术治疗。根据患者左心系统多水平各种梗阻程度的差异，选择治疗时机。患者多数预后较好。
参考文献
1.包敏,余海莹,郑春华.超声心动图诊断Shone综合征1例[J].中国超声医学杂志,,32(5):-.
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⊙学术主编/刘德泉
⊙投稿邮箱/xihuansushi
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