冠状静脉窦无顶综合征
定义
（ＵＣＳＳ）是房间隔缺损中的一种少见的类型，该病的发病率不到房间隔缺损总数的１％。因患者通常缺乏特异度的临床表现，而不被临床医师重视。ＵＣＳＳ也称冠状静脉窦间隔缺损。为胚胎发育过程中，左心房静脉皱褶形成不完全造成。表现为冠状静脉窦与左心房后下壁间分隔不完全或无分隔，致使左心房血液经ＣＳ入右房。该病由Ｒａｇｈｉｂ于１９６５年首先提出。ＵＣＳＳ十分少见。ＵＣＳＳ常合并永存左上腔静脉（ＬＳＶＣ），有文献报告约７５％的ＵＣＳＳ合并ＰＬＳＶＣ。
解剖特征及分型
ＣＳ位于心脏冠状沟后部，在右心房和左心房之间，并开口于右心房，主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静血回流，是冠状循环的重要组成部分。先天性ＣＳ畸形分为４大类：
（１）ＣＳ扩张；正常＜10mm
（２）ＣＳ缺损，即ＵＣＳＳ；
（３）ＣＳ闭锁；
（４）发育不全的ＣＳ。
（解剖示意图）
分型
根据Kirklin和Barratt-Boyes的分型
Ⅰ型，CS间隔完全缺损同时合并PLSVC；
Ⅱ型，CS间隔完全缺损同时不合并PLSVC；
Ⅲ型，CS间隔中段部分缺损；
Ⅳ型，CS间隔终末段缺损。
（各型示意图）
（Ⅰ型）
（Ⅱ型）
（Ⅲ型）
（Ⅳ型）
（冠状静脉窦和降主动脉）
（冠状静脉窦增宽）
（胸骨旁非标准四腔心切面（左室长轴观转90度）：冠状静脉窦呈新月形，左端窄，右端变宽（约10mm左右），开口于右房）
超声表现
?1.二维超声：ＣＳ窦壁与左房间可见回声中断。胸骨旁左室长轴观：冠状静脉窦增宽，内径8mm；胸骨旁非标准四腔心切面（左室长轴观转90度）：冠状静脉窦呈新月形，左端窄，右端变宽（约10mm左右），开口于右房。胸骨上凹观：左侧上腔静脉呈管状结构，位于降主动脉前方或左前方，同时右锁骨上窝观显示右侧上腔静脉
2.彩色多普勒可见血流从左房经ＣＳ到右房，通常超声看到该表现即可诊断。
（降主动脉前方或左前方左上腔静脉）
（剑下两腔切面）
超声检查注意事项
建议超声检查发现以下情况时，要注意观察是否存在ＵＣＳＳ：
（１）房间隔缺损，尤其是继发孔型房间隔缺损。
（２）含有室间隔缺损，房室瓣裂，肺静脉异位引流，房室间隔缺损及心脏位置异常等情况时。
（３）含有两种以上畸形的复杂先天性心脏病。
（４）ＣＳ增宽，但不合并ＰＬＳＶＣ。
超声心动图第二版
目录
超声心动图第二版1.胸骨上窝主动脉弓长轴切面
超声心动图第二版2.下腔静脉切面
超声心动图第二版3.冠状静脉窦切面
超声心动图第二版4.剑突下四腔心切面
超声心动图第二版5.剑突下双心房切面
超声心动图第二版6.心尖部切面
超声心动图第二版7.胸骨旁左室长轴切面
超声心动图第二版8.胸骨旁左室短轴
超声心动图第二版9.M型超声心动图
超声心动图第二版10.M型超声的临床应用
超声心动图第二版11.房间隔膨胀瘤
超声心动图第二版12.室间隔膜部瘤
超声心动图第二版13.动脉瘤
超声心动图第二版14.主动脉窦瘤
超声心动图第二版15.主动脉瘤
超声心动图第二版16.左心室假腱索
超声心动图第二版17.赘生物
超声心动图第二版18.转移性心脏肿瘤
超声心动图第二版19.心脏黏液瘤
超声心动图第二版20.心腔血栓
超声心动图第二版21.心腔内条索
超声心动图第二版22.起搏器
超声心动图第二版23.感染性心内膜炎
超声心动图第二版24.川崎病
超声心动图第二版25.心脏声学造影
超声心动图第二版26.二尖瓣狭窄
超声心动图第二版27.二尖瓣关闭不全
超声心动图第二版28.主动脉瓣狭窄
超声心动图第二版29.主动脉瓣关闭不全
超声心动图第二版30.二尖瓣脱垂
超声心动图第二版31.三尖瓣关闭不全
超声心动图第二版32.瓣膜病总结
超声心动图第二版33.心脏人工瓣膜超声评价
超声心动图第二版34.肥厚型心肌病
超声心动图第二版35.三房心
超声心动图第二版36.限制型心肌病
超声心动图第二版37.肺动脉瓣狭窄
超声心动图第二版38.先天性心包缺损
超声心动图第二版39.心包积气
超声心动图第二版40.先天性主动脉瓣缩窄
超声心动图第二版41.心包囊肿
超声心动图第二版42.心包炎
超声心动图第二版43.左上腔静脉永存
超声心动图第二版44.急性肺动脉栓塞
超声心动图第二版45.急性病*性心肌炎
超声心动图第二版46.应激性心肌病
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