⊙作者/康素玲
⊙单位/医院
前言主动脉口狭窄是指左心室出口至主动脉起始部间发生的狭窄。根据狭窄部位，,可划分为主动脉瓣膜狭窄、瓣膜上狭窄和瓣膜下狭窄三种类型。狭窄可为先天性畸形，也可由后天性因素所致。
病理改变定义先天性主动脉瓣狭窄：主动脉瓣瓣叶畸形，可呈单瓣化、二瓣化或三瓣以上畸形。其中以二瓣化最多见，表现为两个瓣叶多成左右排列，左叶较大，为两个瓣叶交界处完全融合所致，右叶较小；少数为前后排列。瓣叶交界处多增厚。
后天性主动脉瓣狭窄：主动脉瓣交界处增厚、粘连、钙化。
主动脉瓣上狭窄：可分为三种：（1）瓣上隔膜（隔膜型）；（2）沙漏型（环型）：升主动脉壁局限性增厚、管腔狭窄；（3）缩窄型（发育不全型）：升主动脉管壁普遍性增厚、管腔变细。
主动脉瓣下狭窄：可分为两种：（1）隔膜型；（2）肌型。
血流动力学改变主动脉口狭窄时，左室后负荷增加，左室收缩力增强，收缩期延长，久之引起左室壁均匀性向心性肥厚，左室腔缩小。
同时由于长期高压的冲击，主动脉瓣可进一步损害，出现关闭不全，升主动脉呈现狭窄后扩张。
另外，主动脉口狭窄导致射入主动脉内的血量减少，收缩期延长、舒张期缩短，使得冠状动脉供血量减少，心肌缺血。
上述多因素长期作用使得患者左心室扩大、左心功能减低，最终导致左心衰竭。
超声诊断要点正常主动脉瓣开放面积约2.6～3.5cm2。
若主动脉瓣开放幅度＜15mm，开口面积＜2cm2，峰值流速＞2m/s为狭窄。
狭窄程度可分轻度、中度和重度，超声上通常依据跨主动脉瓣平均压差判定：20mmHg为轻度狭窄；20～50mmHg为中度狭窄；50mmHg为重度狭窄。
直接征象
1.二维超声显示主动脉瓣或瓣上、瓣下结构异常；
2.彩色多普勒显示起自主动脉瓣口、瓣上或瓣下的五彩高速血流；
3.连续多普勒显示起自主动脉瓣口、瓣上或瓣下的高速血流频谱，可测量最大峰值流速、最大跨瓣压差以及平均跨瓣压差等指标评价狭窄程度。
间接征象
1.左室壁向心性肥厚；
2.升主动脉狭窄后扩张。
典型病例及图像一、二维超声：
图1先天性主动脉瓣狭窄声像图。主动脉瓣回声增厚、增强，室间隔及左室后壁均增厚，二尖瓣回声正常，升主动脉轻度扩张
图2先天性主动脉瓣二瓣化畸形声像图。大动脉短轴切面显示主动脉瓣呈左、右两个瓣叶，交界处回声增厚、增强，关闭线呈「1」字型，而不是「Y」字型。少数患者，主动脉瓣两个瓣叶也可以呈前后排列，呈「一」字型
图3风湿性瓣膜病累及二尖瓣和主动脉瓣声像图。二尖瓣、主动脉瓣均回声增厚、增强，均狭窄，并可见升主动脉表现为狭窄后扩张
图4大动脉短轴切面示风湿性主动脉瓣狭窄。主动脉瓣可见三个瓣叶，回声增厚增强，超声测量开放面积约1.09cm2
图5主动脉瓣老年性退行性改变（钙化）声像图。主动脉瓣瓣叶交界处回声增厚增强，和风湿性瓣膜损害无明显差别
图6主动脉瓣发育畸形声像图。主动脉瓣右冠瓣（1）较小，左冠瓣（2）和无冠瓣（3）较大，瓣叶交界处增厚、回声增强，开放受限
图7左室短轴切面显示左室壁均匀性增厚
图8心尖四腔心切面显示室间隔及左室壁均匀性增厚。因合并主动脉瓣口大量返流，左室腔显著扩大
图9心尖左室长轴切面示主动脉瓣上隔膜型狭窄（箭头处），距主动脉瓣口约23mm
二、多普勒超声：
图10五腔心切面显示收缩期起自主动脉瓣口的五彩高速血流，符合主动脉瓣口狭窄。若主动脉瓣瓣下狭窄，则五彩血流束起始于瓣下；瓣上狭窄时，五彩血流束起始于瓣上。彩色血流显示不清起始部位时，可经脉冲多普勒确定狭窄部位
图11心尖左室长轴切面显示收缩期主动脉瓣口呈五彩血流
图12CW示收缩期主动脉瓣口血流速度增快，测量峰值流速、最大跨瓣压差及平均跨瓣压差用以评估狭窄程度。该患者峰值流速5.63m/s，最大跨瓣压差mmHg，平均跨瓣压差72mmHg，为重度狭窄
图13与图9同一患者的胸骨上窝切面，显示狭窄处上方升主动脉内五彩血流
图14上图患者的频谱，可见狭窄处高速血流信号
相关知识链接结论1.先天性主动脉口狭窄患者的症状和体征：症状无特异性，特征性体征为收缩期胸骨左缘2～3肋间喷射性杂音，可向颈部和心前区广泛传导，伴震颤。
2.先天性主动脉口狭窄患者症状出现的时间与狭窄程度相关，狭窄越重出现症状越早，多数患者40岁以后出现症状，并且此时多数已合并主动脉瓣关闭不全，原则上应尽早手术治疗，因为一旦心功能失代偿，将增加手术风险和术后并发症风险。
3.主动脉瓣因先天性或后天性原因引起的狭窄，手术治疗包括经皮球囊扩张术和瓣膜置换术。手术适应症为：（1）有反复发作的晕厥、心绞痛病史或经药物已经控制的左心衰患者；（2）主动脉瓣口重度狭窄，即瓣口开放面积0.7cm2，平均跨瓣压差≥50mmHg。
⊙学术主编/刘德泉⊙责任编辑/高瑞秋
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