主-肺动脉间隔缺损（APSD），又称主-肺动脉窗（APW）或主肺动脉瘘（APF），是一种少见先天性心脏畸形，发病率约占先天性心脏病的0.3%～1%。
定义APSD是胚胎发育的第5-8周，动脉干分隔为升主动脉与主肺动脉过程中的不完全，在升主动脉与主肺动脉之间留下缺损，从而形成主-肺动脉间隔缺损。
APSD常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形。
分型Mori等人将主肺动脉窗分为3种类型。
I型：最为常见，主-肺动脉间隔近端缺损，相当于半月瓣环上方位置，缺损通常呈窗形或细小管道；
II型：主-肺动脉间隔远端缺损，位于升主动脉的左后外侧壁与右肺动脉-肺动脉干结合部之间；
III型（完全缺损）：则累及从两侧半月瓣上水平到肺动脉分叉水平间的整个肺动脉干以及右肺动脉近端，主动脉瓣和肺动脉瓣在血流动力学以及解剖学上都是分离的，这与永存动脉干的鉴别具有决定性意义。
产前超声表现三血管切面及三血管气管切面是诊断主肺动脉间隔缺损的最佳切面。
二维上，表现为主动脉与肺动脉之间隔回声中断，可见缺损处呈弧形或窗型，大小不等。
彩色多普勒血流显像：在缺损处可见肺动脉向主动脉方向的过隔花色血流信号，频谱多普勒于缺损处可显示连续性分流频谱。
典型病例1（由丁香园注册用户「xihuansushi」提供）
患者孕15周，妊娠初期曾有病*感染。超声检查发现主肺动脉窗畸形，据KattsuhikoMori分型标准，为I型。
新生儿于孕40周分娩，产后明确诊断。随后行手术治疗，效果良好，无并发症。
图1I型主肺动脉窗示意图
图2和动态视频1孕15周时胎儿胸部横切面二维超声图像显示肺动脉干与升主动脉间存在交通，为I型主-肺动脉窗
图3和图4孕24周时胎儿胸部横切面彩色多普勒超声图像显示肺动脉干与升主动脉间存在交通，为I型主肺动脉窗；图像右上角为示意图
视频2孕24周时胎儿胸部横切面彩色多普勒超声图像显示肺动脉干与升主动脉间存在交通
经典病例2（由丁香园注册用户「yangshuihua」提供）
图1产前超声显示主动脉与肺动脉间缺损（APW）
图2产前超声显示主-肺动脉缺损处左向右分流
图3产前超声显示主动脉内径偏小
图4产前超声显示升主动脉血流束偏小，星号处可见逆向血流信号
图5解剖标本显示导管前型主动脉弓缩窄
图6解剖标本显示主肺动脉窗
经典病例3（由丁香园注册用户「mayzliu」提供）
患者22岁，孕23+周产前超声检查所见如下：
图1大动脉短轴切面显示主动脉与主肺动脉干之间似见回声失落，宽约1.8mm
图2CDFI显示升主动脉和主肺动脉间缺损处的分流信号
图3动态图显示主-肺动脉间隔缺损
鉴别诊断III型主肺动脉窗需与永存动脉干相鉴别。
相同点：两者的肺动脉均从升主动脉发出；
不同点：前者具有两组半月瓣：主动脉瓣和肺动脉瓣；而后者仅有1组半月瓣。
预后主-肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭相似，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干所形成左向右分流，由于缺损口径往往比动脉导管未闭大，所以分流量大，肺动脉血流显著增多，产生动力性肺动脉高压。
如不早期手术，则肺小动脉内膜增厚、中层肌肉纤维增生，管腔变小等病变，形成阻力性肺动脉高压，故一旦明确诊断应及时早手术治疗。
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妊娠晚期胎儿心脏超声有哪些不同以往的表现？胎儿超声心动图是诊断胎儿先天性心脏病的重要方法，其检查时机通常在孕中期的18～22周。然而，在晚孕期时也仍可进行此项检查，但目前晚孕期胎儿超声心动图的资料较为缺乏。美国的Tague学者等人对一组40例正常胎儿进行了晚孕期超声心动图的研究，发现并总结了正常晚孕期胎儿超声心动图的一些常见表现，文章发表于年第12期的JUltrasoundMed上。
研究所纳入了超声提示胎心结构完全正常的40例胎儿，每例胎儿均在孕34周前后进行1次胎儿超声心动图检查，内容包括：（1）四腔心切面上，于舒张末期测量左右心房的后壁至房室瓣环以及心房游离壁至房间隔中部之间的距离（图1）；（2）三血管-气管切面观察动脉导管及主动脉峡部，并于收缩期分别测量两者内径；（3）经CDFI及频谱多普勒方法观察并评估房室瓣的返流情况，观察有无房间隔膨出瘤（图2），并对有关测量数据进行统计学分析。
图1孕37周胎儿的四腔心切面。于舒张末期测量心房径线，即从心房后壁测至房室瓣环及心房游离壁测至房间隔中部，星号示卵圆孔
图2孕35周胎儿的四腔心切面，可见房间隔原发隔膨出瘤，星号示卵圆孔
研究显示，三尖瓣环均值为：孕34周前为0.88cm（0.66-1.2cm），孕34周后为1.28cm（0.95-1.5cm），二尖瓣环的均值为：孕34周前为0.8cm（0.63-1.0cm），孕34周后为1.09cm（0.92-1.3cm），三尖瓣瓣环与二尖瓣瓣环径的比值随孕周的增加而显著增大（P＜0.01）。
孕34周前，胎儿的左右心房大小相似，但孕34周后，70%的胎儿右心房大于左心房。右心房后壁至三尖瓣环与左心房后壁至二尖瓣环之比为0.97（孕34周前）及1.05（孕34周后），右心房游离壁至房间隔与左心房游离壁至房间隔之比为1.03（孕34周前）及1.28（孕34周后）。左右心房的两项测值均有显著的统计学差异。
孕24周时，动脉导管及主动脉峡部在汇入降主动脉时的内径之比为1.11。孕36周时，此比值为1.04，二者之比随孕周的增加而降低，但无显著统计学意义。CDFI显示动脉导管及主动脉峡部存在舒张期前向血流信号，其发生率在动脉导管为2.5%（孕34周前）及52.5%（孕34周后），在主动脉峡部为5%（孕34周前）及67%（孕34周后），二者的发生率均随孕周的增加而增加。晚孕期时，33%的动脉导管存在逐渐变窄现象（图3）。
图3孕35周胎儿三血管切面显示动脉导管（DA）在汇入降主动脉时逐渐变窄
该研究还发现，孕34周前，37.5%的胎儿可发现房间隔原发隔膨出瘤，即原发隔突出至左心房的中部或更多，而孕34周后，该比例升至80%。右心房与左心房之比随孕周增加而增加的现象可预测房间隔原发隔膨出瘤，但无统计学意义，只有通过孕周可预测房间隔原发隔膨出瘤。
孕34周前，35%的胎儿可见微量或少量三尖瓣返流，而孕34周后达80%。作者指出，三尖瓣微量返流指虽然彩色多普勒显示返流信号，但是不能显示其频谱，少量返流则指此返流频谱并未占据全收缩期。
作者指出，本研究表明，正常胎儿在晚孕期时经常可见二三尖瓣及左右心房发育不均衡等现象，这极可能为晚孕期胎心的正常生理性改变，甚至可认为是胎儿分娩之前的一种过渡性表现，因而无论孕妇还是医生，均无需过度担心预后不良。但是作者也指出，本研究所存在的一些缺陷与不足，如本研究系单中心的前膽性研究，研究样本的数量有限，且未收集胎儿产后的超声心动图资料。
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静脉导管流速比值：或可早孕期判断胎儿心脏异常早孕期行胎儿先天性心脏缺陷筛查有很大难度，因此有学者提出了一些替代的超声检查参数以提高早孕期先天性心脏缺陷的检出率，包括NT、三尖瓣及静脉导管血流等。德国学者Philipp等对先天性心脏病胎儿的静脉导管血流进行了研究，以期发现其特征，研究结果发表在年第8期UltrasoundObstetGynecol杂志上。
作者研究中纳入了48例在孕11-13周或以后发现有严重先天性心脏病的胎儿，并设定了例经产后证实无心脏异常的胎儿作为对照组。其中，严重心脏异常是指出生后第1年内需要手术或心导管介入治疗的心脏缺陷。若终止妊娠，则由尸检确定诊断；若拒绝尸检，则由2名操作者独立审查并一致确认时确诊。室间隔小缺损、右位主动脉弓、永存左上腔静脉、迷走右锁骨下动脉及心脏肿瘤未纳入研究。
超声检查时记录静脉导管血流波形（图1和图2），测量参数包括：a波方向和速度、S峰和D峰、PI、v波，以及各种参数比值如v/S、v/D、a/S、a/D和S/D。
研究发现，对照组和病例组NT中位数分别为1.9mm和2.6mm；对照组静脉导管血流a波反向15例（3.1%），PI高于第95百分位数25例（5.2%），病例组a波倒置或PI高于第95百分位数26例（54.2%）。
此外还发现，大多数心脏缺陷与a/S或a/D比值异常相关。若将其截断值设定在正态分布的第5百分位数，则心脏异常的检出率为62.5%，优于采用静脉导管血流PI值的54.2%。早孕期使用静脉导管血流a/S比值可检测出约60%的先天性心脏缺陷，假阳性率5%。
研究检出的严重心脏发育缺陷包括：左室/流出道异常（左心发育不良、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣峡部狭窄）、右室/流出道异常（三尖瓣闭锁、肺动脉瓣缺失综合征、右室双出口、Ebstein畸形、法洛四联症，肺动脉瓣闭锁、肺动脉瓣狭窄）、室间隔缺损、大动脉转位以及心脏异位。
图1正常静脉导管血流频谱。a→S：心室收缩早期血流加速；S→v：心室收缩晚期流速下降；v→D：心室充盈血流速度增加；D→a：心房收缩血流速度减慢。a波结束为心室收缩开始，S峰为心室收缩中期达峰值，v波为心室舒张开始，D峰心室充盈峰值
图2异常静脉导管血流类型。Ⅰ型：a波反向，余波形基本正常；Ⅱ型：a波反向，S波形状正常，但D峰低钝，明显低于S波；Ⅲ型：a波反向，S波和D波均尖峰，D波明显低于S波，v波处无血流
作者指出，静脉导管血流反映胎儿中心静脉系统血流状况，受右心状态影响很大。静脉导管血流频谱通常由四个波组成，即S波和D波两个波峰及v波和a波两个凹陷。异常静脉导管血流频谱可分为三型，由Ⅰ型到Ⅲ型，提示胎儿合并异常渐行加重。
研究发现，严重心脏缺陷胎儿与心脏结构正常胎儿相比，早孕期胎儿静脉导管血流各点速度之比明显不同。在相同诊断阈值，静脉导管血流a/S或a/D较PI值变化更显著，且重复性与PI无明显差别。a波是静脉导管波形最易受心脏生理变化影响，基于比值进行评估，其重复性和准确性可优于PI值。
与仅测量静脉导管血流PI相比，测量静脉导管血流的各个波及其比率可提高早孕期先天性心脏病的检出。另外，有必要进行前瞻性筛查研究，以评价单独应用静脉导管血流各个指标及联合应用NT厚度、三尖瓣血流的诊断效能.
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