风湿性二尖瓣狭窄伴关闭不全

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TUhjnbcbe - 2021/5/16 18:37:00
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类风湿关节炎是一种慢性自身免疫性多系统炎症性疾病,主要累及滑膜组织和关节。

流行病学

总患病率为0.%-1%,女性是男性的2-3倍。

发病一般在成年期,高峰在0-0岁。幼年类风湿性关节炎,则应别论。

临床表现

发病可能是隐蔽的或突然的。早期的特征通常包括疲劳、不适和全身疼痛。关节炎症状通常首先在手腕对称的近端分布。脚和大关节也可能涉及。

病理学

病因不明,但可能是多因素的。一般认为,遗传易感性和环境触发等导致了针对滑膜结构和其他器官的自身免疫反应。

诊断标准

诊断是以临床、X线和血清学标准相结合的。这个ACR-EULAR类风湿性关节炎分类标准:最大评分为10分,诊断类风湿关节炎需要得分分:

关节0:1大关节1:2-10大关节2:1-3小关节(不论是否有大关节参与)3:-10个小关节(不论是否有大关节参与):10个关节(至少1个小关节)血清学0:RF和抗CCP阴性2:低阳性RF或低阳性抗CCP抗体3:RF高阳性或抗CCP抗体高阳性

急性期反应物

0:正常CRP与

ESR

1:CRP异常与ESR异常症状持续时间0:周1:周

类风湿性关节炎的非肌肉骨骼特征往往在发病后期出现,包括:

肺受累

疾病可累及间质、气道和/或胸膜。心血管疾病加速冠状动脉与脑血管粥样硬化,大幅度增加RA的死亡率

心包炎

血管炎,更常见于严重的糜烂性疾病,类风湿结节,高RF滴度。

皮肤受累

类风湿结节,通常出现在压力区:肘部、枕部、腰骶部。

发生于RF阳性患者中。眼受累

干燥性角膜结膜炎

葡萄膜炎

巩膜炎

标记

类风湿关节炎有几种血清学指标:

类风湿因子,是一种传统的标记,但不是特异性的;与几种自身免疫性和慢性传染病有关。

抗CCP/抗ACPA抗体:敏感性80%以上,特异性9%以上。CRP或ESR升高治疗与预后

治疗类风湿关节炎的目的是改善症状,减缓疾病进展。治疗是用皮质类固醇,非甾体抗炎药(DMARDS)和肿瘤坏死因子拮抗剂(如依那西普),即抑制免疫系统的抗肿瘤坏死因子治疗和变异体,统称为生物疗法。

这种疾病带来了严重的残疾负担。预期寿命也在减少,超额死亡率通常与其非关节表现有关。

肌肉骨骼影像表现:RA是一种主要侵袭滑膜组织的疾病,它影响滑膜关节、肌腱和囊。

类风湿关节炎的X线特征如下:

软组织肿胀关节周围梭形肿胀,代表了关节积液、水肿和

腱鞘炎

这可能是早期/唯一的射线摄影发现。骨质疏松症:最初为关节旁,后为全身。关节间隙缩小。关节边缘侵蚀肩部

锁骨远端糜烂

肱骨头边缘糜烂:上外侧是典型部位

肩峰-肱骨距离缩小:肩峰下三角肌下滑囊炎和肩袖撕裂

髋关节间隙变窄。

髋臼突出

关节积液

通常涉及关节的非重量承载部分。关节间隙变窄缺乏软骨下硬化症和骨赘髌前滑囊炎脊柱

颈椎经常受累于RA(约0%的患者),而胸腰椎受累是罕见的。包括:

齿状突侵蚀

寰枢椎半脱位

X线片上寰枢椎距离大于3mm。

寰枢椎撞击(颅骨沉降):C2的头侧迁移

钩椎和小关节糜烂与融合骨质疏松和骨质疏松性骨折棘突侵蚀

RA的典型MRI表现包括:

滑膜充血:急性炎症的指征滑膜增生血管翳形成软骨厚度减少软骨下囊肿和糜烂:磁共振成像比X线摄影敏感得多。人们认为RA中的软骨下囊肿最终会演变为糜烂(即构成“侵蚀”)。对比增强可区分糜烂与退变软骨下囊肿。关节旁骨髓水肿关节积液

CASEF手腕痛畸形

手腕X线片显示关节骨质疏松,并伴有关节间隙狭窄,远指骨间关节有软骨下骨侵蚀。骨侵蚀在尺骨茎突中很明显。

CASE

关节旁侵蚀;特别是沿囊韧带附着体。滑膜/囊膜肥大而非关节积液无骨及软组织水肿

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