房间隔缺损是临床上常见的先天性心脏畸形,占先天性心脏病的6%~10%,发病率约为1:活产婴儿,女性发病率为男性的2倍。大多数房间隔缺损的儿童一般无症状,亦不影响活动。严重者在婴儿期可出现心力衰竭,但非常少见。
什么是房间隔缺损?
正常人的心脏分为左心房、右心房和左心室、右心室,其中左心房、右心房被一层称为房间隔的隔膜组织分开而互不相通。如果原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常,导致左、右心房之间遗留孔隙,称为房间隔缺损,简称房缺(ASD)。房间隔缺损可单独发生,也可与其他类型的心血管畸形并存。
房间隔缺损的分类
房间隔缺损分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损,继发孔房间隔缺损较常见。根据缺损出现的部位,继发孔房间隔缺损分为中央型(卵圆窝型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和混合型四种类型。
房间隔缺损的临床表现
房间隔缺损的症状与缺损的大小有关。缺损大的病人出现症状早。缺损小的病人(缺损小于5毫米)可长期无症状,大多到成年21~40岁才出现症状,表现为活动后心悸、气急,有呼吸道感染的症状如咳嗽等。若病变未及时矫正,长期右心负担加重可使症状加重,可出现活动后昏厥、右心衰竭、咯血、发绀等,发展成为艾森曼格综合征。
房间隔缺损能够自然闭合吗?
在孩子1岁以前,少数微小的房间隔缺损可自行闭合。在3个月以前诊断的缺损小于3毫米者,1岁半内可%自然闭合;缺损在3~8毫米,在1岁半以内有80%以上可自然闭合;缺损在8毫米以上,很少有能自然闭合者。
一般来说,房间隔缺损的自然愈合年龄为7个月~6岁,平均为1.6岁。右室增大者自愈率为9.5%,右室增大的自愈率为63.6%。
房间隔缺损如何诊断?
一般根据患者的典型体征,结合心电图、胸部X线和心脏超声检查可诊断房间隔缺损。超声心动图和彩色多普勒可确立诊断。
如何治疗房间隔缺损?
对于缺损小于5毫米的房缺,可以无需治疗,它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。下腔型房缺由于靠近主动脉瓣,即使小于0.5cm也要积极手术治疗。对于缺损大于5mm的患儿建议行房缺修补手术治疗。
1.手术治疗(房缺修补手术)
*手术时机
房间隔缺损一旦确诊,不管有无症状都应采取手术治疗。手术年龄以学龄前儿童期(1~5岁)最适宜。但房间隔缺损比较大的应不受年龄限制及早手术。
(1)儿童:1岁以上患儿缺损很难自然闭合。对于无症状且缺损小于5毫米的患儿,可以观察。如有右心房、右心室增大,主张在学龄前进行手术修补。
(2)成人:成年患者如缺损小于5毫米、无右心房室增大者可以观察,不做手术。如存在右心房室增大、或合并有心房纤颤者可进行手术治疗。45岁以上患者手术死亡率较高。
*手术方法
手术方法多在体外循环下行直视修补术。术中根据缺损的大小、位置采用直接缝合或补片修补法。小的继发孔房缺可直接缝合,大缺损则需用心包片或涤纶补片修补。
*手术效果
继发孔房间隔缺损的手术效果肯定,多数病人术后症状消失,能正常参加工作和学习。死亡率一般在2%以下。死亡原因主要与年龄大小及有无心力衰竭有直接关系。
2.介入封堵治疗
目前对于约80%的中央型继发孔房间隔缺损,介入治疗是首选治疗方式。可行微创经心导管介入治疗。采用经股静脉插管,将封堵器夹在房间隔缺损处,闭合房间隔缺损达到治疗目的。原发型房间隔缺损、严重肺动脉高压导致右向左分流者则不适宜介入治疗。
注意:儿童时期发现的多为大型房缺。根据中国先天性心脏病治疗指南,行介入治疗患儿需年龄2岁以上,体重大于10公斤,房间隔缺损4毫米而36毫米,且不合并需外科手术矫治的其他心脏畸形。如果缺损太大(36毫米)还需外科手术修补治疗。
注:图文来源先心管家
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