???先天性双孔二尖瓣CongenitalDouble-orificeMitralValve(DOMV)是一种罕见的先天性心脏瓣膜异常。年由英国病理学家WilliamSmithGreenfield首次在发表的文章中描述。它的特征是二尖瓣有纤维桥，从而形成两个独立的瓣口。
????先天性双孔二尖瓣发病率低，缺乏流行病学数据，有研究提示发病率在0.06%，也有研究提示发病率约0.01%，目前也没有证据表明好发于哪种性别。DOMV很少孤立存在，常常合并其它畸形。单纯双孔二尖瓣本身并不会产生症状，但如果伴有二尖瓣狭窄或反流则产生相应症状和体征。症状主要是由于心输出量减少所致。
??????二维和三维超声技术观察形态是诊断和评估双孔二尖瓣的主要方法。年哈医院根据双孔二尖瓣形态学表现提出了三种分型。年，MayoClinic报道了一例双孔二尖瓣，为不完全型shone综合征中的表现之一。
???以上这些内容，会在本讲详细阐释。就让我们一起进入到超级心动课堂，共同分享。
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