视频1左心室位于右下方、右心室位于左上方。左、右心室流入道呈上下排列的十字交叉状
图2心室流出道切面显示心室-大动脉连接不一致，左心室连接肺动脉，右心室连接主动脉
视频2左心室与肺动脉相连，右心室与主动脉相连，二者平行发出
视频3主、肺动脉平行发出，室间隔缺损
视频4肺静脉汇入正常超声诊断胎儿心脏发育异常：十字交叉心、完全性大动脉转位、室间隔缺损随访结果孕妇直接引产，拒绝进一步检查。十字交叉心十字交叉心（Criss-crossheart,CCH）是一种罕见的先天性心血管畸形，发病率低于所有先天性心脏病的1/。该病系胚胎期心室长轴异常顺时针或逆时针旋转所致（从心尖向心底观察），在心室襻形成和心室分隔完成之后，位于右侧的心房与位于左侧的心室相连接，而位于左侧的心房与位于右侧的心室相连接，导致双侧心室流入道在房室瓣水平呈现交叉的关系。尽管CCH的两心室空间位置发生改变，但左右心室的固有形态学特征基本不变。室间隔的旋转使其走行方向成水平位，同时导致房室间隔不对拢而留下房室瓣下方的巨大室间隔缺损。常见超声表现（1）常规胸腔横切面无法显示标准四腔心。
（2）胸腔矢状切面可获得四腔心切面，左、右心室呈上下排列，室间隔呈水平位。
（3）左、右心室流入道空间上呈交叉排列，CDFI可同时探及左、右流入道两股上、下交叉的血流信号。
（4）常伴大型室间隔缺损及大动脉转位。
鉴别诊断单心室
单心室的本质为左右房室瓣共同与一个心室主腔相连。CCH两心室发育均较完善，左右房室瓣分别与相应发育完善的心室连接，只是左右流入道为交叉的连接关系，动态扫描可显示交叉的左右房室瓣与对应心室，但标准四腔心切面难以同时显示。左室发育不良综合征
左室发育不良综合征（hypoplasticleftheartsyndrome:HLHS），又称左室通道发育不良综合征或左室发育不良，是指一组左心室发育不良并常伴随左心流入与流出通道发育不良的先天性心脏畸形。动脉导管未闭（PDA）和/或室间隔缺损（ASD）是HLHS患儿完成体肺循环的先决条件，HLHS胎儿左心室无功能，由肺动脉供应体循环和肺循环，肺动脉血流通过动脉导管到达降主动脉、主动脉弓及其分支而供应体循环。HLHS的解剖分型为：I型：主动脉瓣狭窄，二尖瓣狭窄；II型：主动脉瓣闭锁，二尖瓣闭锁；III型：主动脉瓣闭锁，二尖瓣狭窄；IV型：主动脉瓣狭窄，二尖瓣闭锁。II型最常见，其后依次为I、III、IV型。预后多数个案报道中胎儿染色体核型正常，但仍有研究显示CCH与Cx43基因突变有关系。未经手术治疗的CCH患儿仅50%可活过新生儿期，约64%于童年死亡。仅合并单纯VSD的患儿可行双心室手术修补，且预后良好，但由于CCH绝大多数合并复杂先天畸形，只能行单一心室矫治或心脏移植，预后不理想。山东大学附属山东省妇幼医院医院医院医院超声科-