心心念念的“二宝”来了，却在肚子里就“病了”！
5月初，蓉蓉（化名）在怀孕22周的时候突然被告知：胎儿心脏结构异常！宝宝有严重的先天性心脏病！
这个结果好像一盆冷水泼在蓉蓉一家人头上。
这是蓉蓉（化名）的第二个宝宝。
五年前，蓉蓉顺产一名健康的宝宝。之后的第二个孩子来得却不容易！
她分别两次自然受孕，但都小月份自然流产。
年，这个喜爱孩子的家庭终于顺利迎来“二宝”，全家人都欣喜万分期待孩子降临。
进一步的心脏超声更让人揪心：右心发育不良综合征——胎儿肺动脉瓣重度狭窄、三尖瓣启闭运动受限！
排除了遗传问题！
蓉蓉来到上海一妇婴胎儿医学科产前诊断中心，想要为她肚子里的宝宝争取一个机会。
蓉蓉做梦也没有想到，在一个多月后一起和上海最顶尖的儿科专家团队一起挑战了医学奇迹：在宝宝29周的时候，让胎儿在肚子里接受宫内胎儿心脏介入手术！
院方供图
胎儿的心脏大小只有杏仁大小！
日前，周到君从一妇婴了解到，首例由国内医生团队独立“主刀”的在上海市第一妇婴保健院顺利完成。
周二是蓉蓉和胎儿手术后的二十天，状况良好。一妇婴胎儿医学科、产前诊断中心主任孙路明透露，目前监测发现，胎儿现在孕33周了，血流很好，没有恶化。希望能够在一个月后，让宝宝在37周足月分娩。出生后接受手术后，很有希望过上正常孩子生活。
周到君了解到，宫内胎儿心脏介入手术技术难度极高，国际上只有少数的机构有能力开展。据国际胎儿宫内治疗注册中心的数据显示，-年全球开展的总例数约为余例，而与此次病例类似的用于治疗肺动脉严重狭窄或闭锁导致右心发育不良的胎儿宫内干预手术仅有近20例。
胎儿28孕周前，终止妊娠还是选择留下？
院方供图
要全力以赴救活孩子！
“宝宝在18周时候就开始胎动！在肚子里已经互动一个月，我不想失去这个生命！”排除了胎儿其他结构异常及遗传性疾病后，摆在蓉蓉和家人面前的有两套救治宝宝的方案：
第一套方案是继续等待，每2周随访胎儿肺动脉瓣狭窄程度和宫内状况，综合母亲及胎儿的情况，选择合适的时机进行分娩，出生后立即进重症监护室，根据病情的严重程度选择相应的手术治疗；但在继续期待的过程中，胎儿病情有可能进一步恶化，出生后只能进行单心室修补，这意味着复杂多次的先心病手术，对孩子今后的成长和生活都将有很大的影响。
第二种方案是采用宫内介入手术，给妈妈肚子里的宝宝动手术，即在宫内就给胎儿实施肺动脉瓣球囊扩张术，以促进发育不良的右心室继续发育，增加双心室修复的可能性，但风险在于胎儿宫内介入手术带来的胎儿死亡的风险。
对这个家庭来说，没有“完美”的选择方案。孙路明对蓉蓉及家属说：“能不能接受这个有‘缺陷’的孩子？如果可以，我们一起努力。”
不幸的是，在后续的几周观察期间，宝宝的病情更重了，原本重度狭窄的肺动脉瓣有进一步演变为闭锁的可能，右心室变得更厚更小了，而且还有进一步恶化的可能。
此时，胎儿已经超过28周了，出生后已能存活，放弃妊娠已不再是一个容易的决定。
院方供图
上海医生毫发空间内显真功
多次商量，蓉蓉一家人统一意见，作出了慎重决定：选择留下宝宝，并尽可能给宝宝争取出生后进行双心室修复的机会——选择宫内介入手术！
医院伦理委员会的审批后，医院医务科参与了术前谈话，再次确保病人及家属真正理解此项新技术临床应用的风险。
经过与医生的多次沟通谈话，蓉蓉心态上就比较淡定了，“我们夫妻俩都特别喜欢孩子，既然宝宝来了，我们不仅想给他／她一个生的机会，更想给他/她一个活得更好的机会。
尽管介入手术无需孕妇开腹、胎儿开胸，但29孕周胎儿的心脏只有一个杏仁般大小，17厘米长的穿刺针要一次成功穿入4毫米径线的右心室流出道。
术中还要应对随时可能出现的胎儿心动过缓、心脏骤停、心包腔积血等危险状况，稍有不慎就会危及胎儿生命，个中难度可想而知。
6月20日下午4点，蓉蓉躺上了胎儿医学科手术台接受实施局部麻醉，见证历史的一刻开始了。
孙路明与上海儿童医学中心心内科主任李奋、医院心导管室主任吴琳3位专家一起站在了手术台边！
原本手术位置良好，但“调皮”的宝宝被麻醉后还跟几位专家开了一个小玩笑，翻了个身睡了过去，几位大专家只能停下来，等待他/她醒来回到最佳的手术位置。
经过两个多小时的等待，超声终于观察到相对适合手术的位置，3位专家立即各司其职、周密配合：
孙路明抓住稍纵即逝的手术时机，将穿刺针在超声的引导下依次穿过胎儿肋间隙、胎儿右心室壁，成功到达并穿过肺动脉瓣狭窄处；
吴琳迅速通过建立的通路，将导丝及直径3.5毫米的扩张球囊通过穿刺针送入肺动脉；
当确定球囊中央骑跨在肺动脉瓣时，李奋立即利用压力阀加压扩充球囊，并快速扩张2次后迅速撤出球囊。
术后胎心次/分，处于正常范围，超声显示经肺动脉瓣的前向血流明显增加！手术成功了！
即使是在各自领域久经考验的3位专家，也不约而同地感慨“惊心动魄，真像打了一场大仗”。
心脏穿刺是本次胎儿心脏介入手术的首要一环。武侠小说里有“左手画圆右手画方”的武功，对实施胎儿心脏穿刺的医生而言，还真的需要“一心二用”、“左右开弓”。
作为国内首位在北美完成正规母胎医学专科培训的临床医生，孙路明一次成功定位了这根“定海神针”，为介入手术开启了操作空间。“胎儿心脏经不起多次穿刺，尽量一次成功。
胎儿在妈妈肚子里接受的治疗一步步在突破
据报道，胎儿宫内介入手术50%的病例会出现各种胎儿的并发症，其中10-20％宫内死亡，对这些并发症快速有效的处理是降低胎儿死亡的关键。
“根据已发布的国际上的病例报道，胎儿先心病宫内干预的成功率约为60%。宫内心脏介入手术并非针对先心病的根治性手术，只是尝试为胎儿争取双心室修复的机会。宫内的干预胎儿出生后医院进行最后的确诊和治疗。”李奋特别强调。
蓉蓉在术后第二天出院，历经了这场难忘手术的她告诉家人：“宝宝很坚强，他/她也在努力，想留在这个世界上。”
术后第一周、第二周、第三周的胎儿超声心动图均显示，一股“顽强的生命之血”由右心室通过胎儿肺动脉瓣流向肺动脉，各项数据提示病情得到一定程度的改善。
来源｜周到健康（zhoudaojiankang）
首席编辑｜顾炜
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